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Luísa C. Chaibub1, Bruna H. de Rezende1, Thaís P. dos Santos1, Fernanda de Rezende1, Marcello R. Brito Júnior1 e Ricardo C. Parreira2*

1Acadêmico(a) do curso de Medicina do Centro Universitário de Mineiros (UNIFIMES), Campus Trindade, 75380-307, Trindade-GO, Brasil.

2Professor do curso de Medicina do Centro Universitário de Mineiros (UNIFIMES), Campus Trindade, 75380-307, Trindade-GO, Brasil.

Edição Vol. 8, N. 10, 11 de outubro de 2021

Os primeiros relatos científicos das características clínicas da Anemia Falciforme (AF) ou também conhecida como Doença Falciforme (DF), datam do ano de 1835 e foram observados pelo médico José Martins da Cruz Jobim. No entanto, a doença foi descrita pela primeira vez quase um século depois, em 1910, pelo Cardiologista James Herrick. Com o passar dos anos e o desenvolvimento da ciência, mais informações sobre essa patologia foram obtidas e, em 1947, anunciou-se a possibilidade de hereditariedade, que foi confirmada na década de 70, com o avanço significativo da biologia molecular (1,2).

Atualmente sabe-se que a AF é a doença hematológica hereditária mais comum no Brasil e no mundo. Estima-se que aproximadamente 7% da população mundial seja acometida pelos transtornos hematológicos das hemoglobinas, representados em sua maioria pela doença falciforme. Essa patologia é gerada a partir de alterações genéticas que promovem o afoiçamento (formato de foice) das hemácias, uma mudança na estrutura da membrana, deixando-a com um formato diferenciado e pouco maleável (3,4).

Os pacientes com essa doença podem apresentar uma ampla variedade de manifestações sistêmicas. Os sinais e sintomas mais comuns são: fraqueza, fadiga, palidez, úlceras (feridas) na pele, icterícia (cor amarelada da pele e dos olhos), dores nos ossos, músculos e articulações e esplenomegalia (aumento do baço). Além disso, pode haver casos com maior gravidade, evoluindo para síndrome torácica aguda (STA), vasculopatia cutânea, acidente vascular encefálico (AVE) e insuficiência renal crônica (IRC) (4,5).

Destaca-se ainda, que a AF pode provocar outra grave complicação, a vaso-oclusão (agregação das hemácias que causa obstrução dos vasos sanguíneos) mediante estados de hipoxemia (baixo nível de oxigênio no sangue) e desidratação. Quadros infecciosos, como a infecção por SARS-COV- 2, que causa a COVID-19, também podem provocar a vaso-oclusão em pacientes com AF (4,6).

Ademais, há um maior risco de morbidade e mortalidade relacionada à cirurgia e anestesia em pessoas com a doença falciforme. Isso deve ser observado e assistido com cautela pelos profissionais da saúde, especialmente durante a crise sanitária (Pandemia da COVID-19) dos anos de 2020 e 2021, uma vez que intervenções invasivas podem ser necessárias diante do agravamento dos casos de COVID-19, necessitando de intubação orotraqueal (procedimento que requer uso de anestésicos), por exemplo. Desse modo, é expressamente recomendado preparo pré-operatório envolvendo equipe multiprofissional. Essa avaliação pré-operatória visa prever os riscos e indicar medidas para evitar possíveis complicações cirúrgicas, que representam cerca de 7% do total de óbitos relacionados à AF (7,8).

Destaca-se ainda que a maior taxa de mortalidade nas internações de pacientes com AF ocorre em crianças e adultos jovens, em sua maioria por doenças cardíacas, sepse, acidente vascular encefálico (AVE), insuficiência respiratória aguda (IRA) e falência múltipla dos órgãos. Portanto, mesmo que a doença seja genética e com um quadro crônico, a maneira mais eficaz de amenizar as manifestações clínicas é por meio do diagnóstico neonatal. É importante salientar que o inchaço doloroso de mãos e pés, a esplenomegalia e o atraso no crescimento e na maturação sexual são os principais sinais dessa patologia em pacientes neonatais (3,5).

Nesse contexto, no Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) por meio da portaria GM/MS nº 822, de 6 de junho de 2001, instituiu o PNTN (Programa Nacional de Triagem Neonatal) que estabelece ações de triagem neonatal em fase pré-sintomática em todos os nascidos vivos no país. Destaca-se que o exame que diagnostica a doença falciforme faz parte do PNTN e visa identificar precocemente a doença para iniciar ações terapêuticas como a vacina penicilina profilática para a prevenção e redução da mortalidade das crianças acometidas nos primeiros cinco anos de vida (1,9,10).

Em relação ao tratamento da AF, a priori evidencia-se o transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênicas (provêm de um doador que pode ser aparentado ou não), no entanto, é um tratamento pouco convencional por ser um procedimento complexo que demanda cuidados específicos e a assistência de profissionais de diferentes áreas inseridos no mesmo contexto terapêutico. Outros possíveis tratamentos são as transfusões sanguíneas crônicas ou transfusões de troca como tratamento adjuvante ou a utilização da terapia medicamentosa não curativa com a Hidroxiureia. Existe também o tratamento farmacológico paliativo, o qual baseia-se na prescrição de ácido fólico (uso contínuo), analgésicos e anti-inflamatórios. Além disso, quelantes de ferro podem ser indicados para tratamento da sobrecarga de ferro, todavia, devem seguir o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticos da Sobrecarga de Ferro, do Ministério da Saúde (2,11,12).

O aconselhamento genético, disponibilizado pelo SUS desde o ano de 2009, também é um aliado para os médicos na conduta do paciente com doença falciforme. Todavia, é importante destacar que esse aconselhamento tem como objetivo principal, uma orientação assistencialista e educativa, com o intuito de conscientizar casais sobre a possibilidade de gerar filhos com a doença falciforme (10,13).

Diante disso, nota-se que a doença falciforme é um grave problema de saúde pública mundial. Fica evidente também, que essa patologia pode comprometer severamente a qualidade de vida do ser acometido. Desse modo, é extremamente importante oferecer um cuidado especial aos doentes, propiciando acesso aos avanços das abordagens terapêuticas. Outrossim, é fundamentalmente necessário que se intensifiquem os financiamentos das pesquisas científicas relacionadas à AF para amenizar os sintomas e reduzir os riscos de vida de milhares de pessoas no Brasil e no mundo.

Agradecimentos

Os autores agradecem ao Centro Universitário de Mineiros (UNIFIMES) pelo projeto aprovado no EDITAL 01/DEACEC/EXTENSÃO/2021.

REFERÊNCIAS

1. Brasil – Ministério da Saúde. Doença Falciforme: Conhecer para Cuidar. 2015. Disponível em: https://telelab.aids.gov.br/moodle/pluginfile.php/39506/mod_resource/content/4/Doenca%20Falciforme_SEM.pdf#:~:text=Com%20base%20nos%20dados%20produzidos,de%20180.000%20com%20tra%C3%A7o%20falciforme. Acesso em: 25 ago. 2021.

2. Araújo F. C. et al. Diagnóstico precoce da anemia falciforme: uma revisão da literatura. Res, Soc Dev., v. 9, n.4, p.1–17, 2020.

3. Cardoso A. I. Q., Ferreira Júnior M. A., Pompeo C. M., Sarat C. N. F., Cardoso M. P., Ivo M. L. Estudos econômicos completos sobre tratamentos da anemia falciforme. Acta Paul Enferm., v. 34, n. eAPED01641, 2021.

4. Oliveira M. M. S., Moura M. A. M., Nascimento M. E. B., Gois M. S. A., Silva P. J. C., Oliveira H. F. Consequências da Anemia Falciforme em adolescentes: Uma revisão sistemática da literatura. Braz J Hea Rev., v. 3, n. 4, p.10222–31, 2020.

5. Gabriel A. V. Funcionamento familiar e resposta dos pais à doença dos filhos: Estudo exploratório com crianças angolanas com anemia falciforme e malária. 2012. 30 p. Dissertação (Mestrado em Psicologia Clínica) – Faculdade de Psicologia e de Ciências de Educação, Universidade de Coimbra, Coimbra, 2012.

6. Rocha F. G. F., Campos A. L. J. F., Teixeira M. R. F., Vanderlei M. G., Botelho L. F. B. Infecção por COVID-19 e Anemia Falciforme: uma revisão de literatura. Hematol Transfus Cell Ther., v. 42, n. S2, 2020.

7. Friedrish J. R. Cirurgia e anestesia na doença falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter., v. 29, n. 3, p. 304–8, 2007.

8. Çagici C. A., Asma S., Sener M. Rinosseptoplastia em anemia falciforme: relato de caso. Braz J Otorhinolaryngol., v. 86, n. 6, 2020.

9. Lobo C. Doença falciforme – um grave problema de saúde pública mundial. Rev Bras Hematol Hemoter., v. 32, n. 4, 2010.

10. Ramalho A. S., Magna L. A. Aconselhamento genético do paciente com doença falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter., v. 29, n. 3, p. 229–32, 2007.

11. Marques A. C. B., Szczepanik A. P., Machado C. A. M., Santos P. N. D. S., Guimarães P. R. B., Kalinke L. P. Transplante de células-tronco hematopoiéticas e qualidade de vida durante o primeiro ano de tratamento. Rev Latino-Am Enfermagem, v. 26, n. 3065, p. 1–10, 2018.

12. Faria C. D., Neto F. A. R. S., Medeiros R. C., Oliveira R. M. M., Machado Y. J., Vasconcelos J. F. Importância da Hemoglobina Fetal para o Tratamento da Anemia Falciforme. Revista Unifacs, 2020.

13. Brasil – Ministério da Saúde. SUS terá aconselhamento genético. 2009. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/sus/pdf/janeiro/sus_aconselhamento_genetico_2201.pdf. Acesso em: 28 ago. 2021.

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